Guia prático de urticária aguda / Practical guide to acute urticaria

A urticária aguda é uma causa frequente de consulta com alergistas, caracterizada por urticas e/ou angioedema. Embora autolimitada e benigna, pode causar desconforto significativo e raramente representar uma doença sistêmica grave ou reação alérgica com risco de vida. Nesta revisão, elaborada pelo Departamento Científico de Urticária da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia, foram abordadas as principais questões referentes ao tema para auxiliar o médico especialista e generalista.

Acute urticaria is a frequent cause of consultations with allergists, being characterized by wheals and/or angioedema. Although self-limited and benign, it may cause significant discomfort and uncommonly represent a serious systemic disease or life-threatening allergic reaction. In this review prepared by the Urticaria Scientific Department of the Brazilian Association of Allergy and Immunology, the main questions about this topic are addressed to help specialists and general practitioners.

Síndrome de SWEET. A propósito de 1 caso / SWEET syndrome. About 1 case

El Síndrome de Sweet llamado también dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad rara, de naturaleza inflamatoria, caracterizada por fiebre de inicio agudo, neutrofilia, lesiones cutáneas eritematosas y dolorosas, infiltrado típico de neutrófilos en la dermis superior y rápida mejoría con corticoesteroides sistémicos. Presenta formas típicas y atípicas, las primeras cumplen con todos los criterios de diagnóstico y las causas pueden ser neoplásica, infecciosa, fármacos, embarazo y a veces idiopática. Se presenta un caso de Síndrome de Sweet típico en una mujer, probablemente desencadenado por un cuadro infeccioso de vías aéreas superiores con confirmación histológica y buena respuesta a la corticoterapia, con remisión total y sin recidiva a la fecha

Sweet syndrome, also known as acute febrile neutrophilic dermatosis, is a rare, inflammatory disease characterized by acute-onset fever, neutrophilia, erythematous and painful skin lesions, a typical neutrophil infiltrate in the upper dermis, and rapid improvement with systemic corticosteroids. It presents typical and atypical forms, the former meet all diagnostic criteria and the causes can be neoplastic, infectious, drugs, pregnancy, and sometimes idiopathic. We present a case of typical Sweet syndrome in a woman, probably triggered by an infectious picture of the upper airways with histological confirmation and good response to corticosteroid therapy, with total remission and no recurrence to date

Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands related to cocaine abuse

Abstract Neutrophilic dermatoses encompass a wide spectrum of diseases characterized by a dense infiltration mainly composed of neutrophils. Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands is currently considered a localized variant of Sweet syndrome. Cocaine abuse has been related to a wide range of mucocutaneous manifestations, including neutrophilic dermatoses such as pyoderma gangrenosum. The authors of this study present a patient with neutrophilic dermatosis of the dorsal hands, in which cocaine abuse was identified as a probable trigger.

Síndrome de Sweet por tuberculosis peritoneal: reporte de caso / Sweet's Syndrome due to peritoneal tuberculosis: Case report

Resumen La tuberculosis (TBC) peritoneal es una entidad poco frecuente y representa un 25 %-50 % de los casos de tuberculosis abdominal, y 0,1 %-0,7 % de todos los casos de tuberculosis. La mortalidad alcanza un 35 % cuando hay un retraso en el tratamiento, y un 73 % en pacientes con cirrosis. Además, tiene un gran espectro clínico, por lo que su diagnóstico diferencial abarca a nivel clínico patologías como cirrosis, malignidad, síndrome nefrótico, desnutrición; a nivel imagenológico enfermedad metastásica peritoneal, carcinomatosis de origen gástrico, pancreático, vesical, ovárico, colónico y enfermedades infecciosas como actinomicosis, coccidioidomicosis, histoplasmosis o micobacterias no tuberculosas. El diagnóstico se apoya inicialmente con química sanguínea, función hepática y renal, ultrasonido, tomografía computarizada (TC), paracentesis con citoquímico de líquido peritoneal, medición de adenosina-desaminasa (ADA) y reacción en cadena de polimerasa (PCR); no obstante, la laparoscopia con biopsia peritoneal y confirmación patológica o microbiológica siguen siendo el estándar de oro. Se han descrito casos de falsos negativos de la prueba ADA en situaciones de inmunosupresión o uso de antituberculosos. Se ha planteado el seguimiento de la actividad de la enfermedad midiendo los niveles de antígeno del cáncer 125 (CA-125). A continuación, presentamos un caso inusual de un paciente con TBC peritoneal con un síndrome de Sweet secundario, en quien inicialmente el reporte para ADA fue negativo, posiblemente debido a la administración de meropenem y en quien, además, se hizo el seguimiento de la actividad de la enfermedad con CA-125. Son muy excepcionales los reportes de falsos negativos de ADA y Sweet secundario a tuberculosis, por lo cual aportamos a la literatura con el reporte de nuestro caso.

Abstract Peritoneal tuberculosis is a rare disease that accounts for 25-50% of abdominal tuberculosis cases and 0.1-0.7% of all cases of tuberculosis. Mortality is 35% when treatment is delayed, and 73% in patients with cirrhosis. It also has a wide clinical spectrum, so its differential diagnosis covers conditions such as cirrhosis, malignancy, nephrotic syndrome, and malnutrition. Moreover, imaging studies may reveal peritoneal metastases; carcinomatosis of gastric, pancreatic, bladder, ovarian, colonic origin; and infectious diseases such as actinomycosis, coccidioidomycosis, histoplasmosis or non-tuberculous mycobacteria. Diagnosis is initially supported by blood chemistry, liver and renal function tests, ultrasound, CT scans, paracentesis with peritoneal fluid cytochemistry, and ADA and PCR measurement. The gold standard is laparoscopy with peritoneal biopsy and pathological or microbiological confirmation. Cases of false negatives of the ADA test have been described in immunosuppression or use of antituberculosis drugs. Monitoring of disease activity by measuring CA-125 levels has been considered. The following is the report of an unusual case of peritoneal TB with secondary Sweet's syndrome, in which the ADA report was initially negative, possibly due to meropenem administration, and in whom disease activity was monitored through Ca125. False negative reports of ADA and Sweet's secondary to TB are very rare, so this case contributes to the literature on these conditions.

Sweet syndrome associated with secondary nodular syphilis in an immunocompetent patient

Abstract Sweet syndrome is an inflammatory disease characterized by fever, neutrophilia, papules and erythematous plaques, and a skin neutrophilic infiltrate. Syphilis has been reported among the infectious causes of Sweet syndrome. Syphilis can present atypical manifestations; a rare presentation is nodular syphilis, characterized by nodules with granulomas and plasma cells at histopathology. This case report presents a 20-year-old woman patient, with plaques and nodules, and systemic symptoms. The histopathological exam revealed both non-tuberculoid granulomas and a dense infiltration of polymorphonuclear neutrophils in the dermis. These findings, plus laboratory abnormalities, characteristic of both conditions, were conclusive for Sweet syndrome and nodular syphilis association.

Pioderma gangrenoso ampollar como forma de presentación de leucemia mieloide agudo: informe de un caso / Acute myeloid leukemia presented in the form of bullous pyoderma gangrenosum: a case report

El pioderma gangrenoso ampollar es una variedad infrecuente de pioderma gangrenoso, que se asocia en el 50-70% de los casos con trastornos oncohematológicos. Se comunica el caso de una paciente de 59 años, que consultó por fiebre y ampollas purpúricas de rápida progresión, con compromiso cutáneo mucoso. Con sospecha de una enfermedad neutrofílica, ampollar, o infección por gérmenes oportunistas, se realizó biopsia de piel para estudio histopatológico, inmunofluorescencia directa y cultivo. Los cultivos y la inmunofluorescencia directa fueron negativos, y la anatomía patológica reveló un denso infiltrado inflamatorio con predominio neutrofílico en dermis. Ante el diagnóstico de pioderma gangrenoso ampollar, se realizó una punción-aspiración de médula ósea cuyo resultado fue compatible con leucemia mieloide aguda. Se instauró tratamiento con corticosteroides sistémicos, a pesar de lo cual la paciente evolucionó desfavorablemente y falleció a los 15 días de su ingreso hospitalario. Este caso ilustra la asociación de esta enfermedad cutánea con trastornos oncohematológicos y el mal pronóstico que esto implica a corto plazo. (AU)

Bullous pyoderma gangrenosum is an infrequent type of pyoderma gangrenosum, associated with onco hematological diseases in 50-70% of cases. We present the case of a 59-year-old patient with fever and mucocutaneous hemorrhagic bullous of rapid progression. A biopsy for histopathology, direct immunofluorescence (DIF) and skin culture was made, considering the possibility of neutrophilic dermatoses, bullous dermatosis or an opportunistic infection. The results of both the culture and the DIF were negative. The histopathological examination of the specimen revealed a dense dermal polymorphic infiltrate composed primarily of neutrophils. Considering bullous pyoderma gangrenosum as a potential diagnosis, a bone-marrow biopsy was performed. This study revealed an acute myeloid leukemia. Although systemic corticosteroid therapy was begun, the patient presented an unfavorable evolution that led to her death 15 days after her admission at the hospital. This case shows the association between bullous pyoderma gangrenosum and onco hematological diseases. In addition, it highlights the poor prognosis related to these diseases in the short term. (AU)

Dermatosis neutrofílica de las manos y rostro posterior a mordedura de perro: reporte de caso y revisión de la literatura / Neutrophilic dermatosis of the hands and face after dog bite: case report and literature review

La Dermatosis neutrofílica de las manos es consi-derada una variante localizada acral del Síndrome de Sweet, más frecuente en mujeres y principal-mente asociada a enfermedades hematológicas. Las lesiones aparecen como pápulas, vesículas, nó-dulos, placas, úlceras y ampollas, principalmente en el dorso de las manos. Aproximadamente la mi-tad de los pacientes presenta fenómeno de patergia como factor desencadenante.En el presente caso clínico se describe una derma-tosis neutrofílica de las manos posterior a morde-dura de perro, asociado a mielofibrosis primaria y desarrollo de lesiones faciales.

Neutrophilic dermatosis of the hands is conside-red an acral localized variant of Sweet Syndrome, more frequent in women and mainly associated with hematological diseases. The lesions appear as papules, vesicles, nodules, plaques, ulcers, and blisters, mainly on the back of the hands. Appro-ximately half of the patients present a phenome-non of pathergy as a triggering factor. Herein we describe a case of neutrophilic dermatosis of the hands after a dog bite, associated with primary myelofibrosis and development of facial lesions.

Concurrent Leukemia Cutis and Sweet Syndrome in a Patient with Acute Myeloid Leukemia / 대한피부과학회지

No abstract available.

Síndrome de Sweet asociado a Leucemia Mieloide Aguda: Reporte de un caso en Perú / Sweet Syndrome associated with Acute Myeloid Leukemia: Case report in Peru

Se presenta el caso de paciente mujer de 79 años que presenta fiebre, placas eritemato-violáceas y ampollas de contenido seroso, dolorosas en el antebrazo y dorso de la mano izquierda.Los hemogramas seriados revelaron la presencia de anemia, leucocitosis marcada con neutrofilia, trombocitopenia y linfopenia. Se realiza lámina periférica donde se observa blastos (79%) y cuerpos de Auer. La biopsia de la lesión cutánea señala un infiltrado denso perivascular de neutrófilos maduros en la dermis superficial sin vasculitis asociada. Se diagnosticó Síndrome de Sweet asociado a Leucemia mieloide aguda, iniciando terapia de acuerdo a protocolo.El síndrome de Sweet es una afección cutánea poco frecuente de causa desconocida que se caracteriza por aparición brusca de fiebre, afectación del estado general y lesiones tipo placas o nódulos eritematosos muy dolorosos, con o sin pseudovesículas, de predominio en el hemicuerpo superior. Además, es frecuente leucocitosis, neutrofilia y PCR elevado. (AU)

We present the case of a 79-year-old female patient with fever, erythematous-violaceous plaques and blisters of serous content, painful on the forearm and back of the left hand.Serial blood tests revealed the presence of anemia, leukocytosis marked with neutrophilia, thrombocytopenia and lymphopenia. Peripheral lamina is where blastos (79%) and Auer bodies are observed. The biopsy of the skin lesion indicates a dense perivascular infiltrate of mature neutrophils in the superficial dermis without associated vasculitis. Sweet syndrome associated with acute myeloid leukemia was diagnosed, initiating therapy according to protocol.Sweet syndrome is a rare skin condition of unknown cause that is characterized by sudden onset of fever, general condition impairment and very painful plaque or erythematous nodule lesions, with or without pseudovesicles, predominantly in the upper hemibody. Also, leukocytosis, neutrophilia and elevated CRP are frequent. (AU)

Síndrome de Sweet asociado a infección por el Virus de la Inmunodeficiencia Humana / Sweet's syndrome associated to human immunodeficiency virus infection

El síndrome de Sweet es una dermatosis neutrofílica aguda y febril que puede ser desencadenada por diferentes noxas. El diagnóstico es clínico a partir de una dermatosis aguda, con fiebre, leucocitosis y lesiones cutáneas localizadas en cara, cuello y extremidades. La histopatología muestra un denso infiltrado inflamatorio de la dermis a predominio neutrofílico, sin signos de vasculitis. Se presenta un paciente con síndrome de Sweet asociado a infección por el virus de la inmunodeficiencia humana

Sweet's syndrome associated with human immunodeficiency virus infection Sweet's syndrome is a neutrophilic and acute febrile dermatosis that can be triggered by different noxas. Diagnosis should be suspected in a patient with fever, leukocytosis and cutaneous lesions located on the face, the neck and the extremities. Cutaneous biopsy confirms the diagnosis of Sweet syndrome, with typical features of a neutrophilic dermatosis in the absence of vasculitis. Here we present a case of Sweet syndrome associated with human immunodeficiency virus infection

Síndrome de Sweet en una niña preescolar / Sweet syndrome in a 5-year-old girl

El síndrome de Sweet, también conocido como dermatosis neutrofílica febril, es un trastorno dermatológico poco frecuente en pediatría. Clínicamente, se caracteriza por la aparición de lesiones papulares y/o nodulares de una coloración rojiza-violeta con hipersensibilidad local. Se reporta el caso de una paciente femenina de 5 años, quien consultó por un cuadro clínico de 10 días de evolución de aparición de lesión forunculosa en el arco nasal. Se realizó una biopsia de piel, que reportó dermatitis difusa con predominio de polimorfonucleares neutrófilos, necrosis epidérmica y ausencia de vasculitis. No se identificaron microorganismos. Se consideró el cuadro compatible con síndrome de Sweet. Es importante tener en cuenta este diagnóstico en cuadros clínicos similares y se deben descartar otros diagnósticos más frecuentes primero.

Sweet syndrome, also known as acute febrile neutrophilic dermatosis, is an infrequent dermatological disorder in pediatrics. Clinically it is characterized by the development of papular and/or nodular lesions of a reddish-violet coloration with local hypersensitivity. We report the case of a 5-year-old female who consulted 1 month after the appearance of the lesion in the nasal arch. A skin biopsy was performed and it reported diffuse dermatitis with a predominance of neutrophil polymorphonuclear cells, epidermal necrosis and absence of vasculitis. No microorganisms were identified. It was considered compatible with Sweet syndrome. It is important to consider this diagnosis in similar clinical cases and other more frequent diagnoses must be ruled out first.

Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands: response to dapsone monotherapy

Abstract: Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands is considered a rare and localized variant of Sweet's syndrome. Although the etiology is unknown, there are reports of association with infections, neoplasias, autoimmune diseases and medications. Histopathology shows a dense neutrophilic inflammatory infiltrate in the dermis. Treatment is based on the administration of systemic corticosteroids; however, a combination of medications is useful, given the frequency of relapses. The authors report a classic and clinically exuberant case of neutrophilic dermatosis of the dorsal hands, with excellent response to oral dapsone treatment, and offer a brief literature review.

Paraneoplastic Sweet's syndrome

Abstract: Sweet's syndrome is a rare dermatosis with little-known pathogenesis, associated with some clinical conditions such as infections, autoimmune diseases, inflammatory bowel diseases, vaccination, medications and neoplasms. Hematologic malignancies are the diseases most related to paraneoplastic Sweet's syndrome, but this clinical entity can also be found occasionally in some solid tumors, including genitourinary tract tumors. We report a rare case of paraneoplastic Sweet's syndrome associated with the diagnosis of cervical cancer.

Síndrome de Sweet. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Sweet syndrome. Case report and literature review

Se presentación el caso de una paciente femenina de 52 años con artralgias, fiebre de 39 grados, anorexia, conjuntivitis y lesiones eritemato-vesículo-pustulosas pruriginosas y dolorosas, asimétricas, en manos, brazos y espalda desde hace 3 días. En los exámenes de laboratorio los leucocitos se encontraban en 14.6 x 109 /L con 70 por ciento de neutrófilos, eritrosedimentación en 117 mm/h, la biopsia de piel evidenció dermatitis nodular y difusa, patrón Ackerman 7 concluyente para un síndrome de Sweet(AU)

We present the case of a female patient 52 year old with arthralgias, a fever of 39 degrees, anorexia, conjunctivitis, and pruritic and painful, asymmetric, erythematous-vesicular-pustular lesions on hands, arms and back for 3 days. In the laboratory tests the leukocytes were in 14.6 x 109 /L with 70 percent of neutrophils, erythrosedimentation in 117 mm / h, the skin biopsy showed nodular and diffuse dermatitis, Ackerman 7 pattern conclusive for a Sweet syndrome(AU)

Síndrome de Sweet en pediatría: a proposito de un caso / Sweet syndrome in pediatrics: a case report

INTRODUCCIÓN: El Síndrome de Sweet es una dermatosis muy infrecuente en pediatría, de patogenia desconocida, caracterizado clínicamente por fiebre, neutrofilia, placas solevantadas y dolorosas en piel de cara, cuello y extremidades e histológicamente por infiltración dérmica de neutrófilos. OBJETIVO: Presentación de un caso clínico de Síndrome de Sweet en paciente pediátrico. CASO CLÍNICO: Prees colar femenino de 3 años, portador de cromosomopatía compleja 46XX add(8). Consultó por cuadro clínico de 7 días de evolución caracterizado por placas y ampollas localizadas en dorso y posterior mente en extremidades, asociado a fiebre alta, sin respuesta a tratamiento antibiótico indicado por sospecha de impétigo ampollar. Al examen físico presentaba múltiples placas eritemato-violáceas, con centro ampollar en dorso, extremidades superiores e inferiores, junto a placas y nódulos eritematosos en brazo y muslo izquierdo. En los exámenes de laboratorio destacó leucocitosis con neutrofilia (RAN 45954/mm3) y PCR elevada (347 mg/L). Se realizó biopsia de lesiones cutáneas con hallazgos histopatológicos compatibles con Síndrome de Sweet. Se indicó tratamiento con prednisona 1 mg/ kg/día, con buena respuesta clínica. A las 2 semanas de tratamiento presentaba placas costrosas de menor tamaño, sin lesiones ampollares. CONCLUSIONES: El síndrome de Sweet corresponde a una dermatosis infrecuente en pediatría, por lo que se debe tener un alto índice de sospecha ante la presencia de fiebre asociado a lesiones cutáneas persistentes. Si bien la mayoría de los casos son idiopáticos, se debe realizar el tamizaje de condiciones asociadas, principalmente de trastornos proliferativos, infecciones e inmunodeficiencias.

INTRODUCTION: Sweet's syndrome is a very rare dermatosis in pediatrics, of unknown pathogenesis, clinically characterized by fever, neutrophilia, raised and painful plaques on the skin of the face, neck, and limbs, and histologically by dermal infiltration of neutrophils. OBJECTIVE: To present a clinical case of Sweet Syndrome in a pediatric patient. CLINICAL CASE: 3-years-old female child, with history of complex chromosomopathy 46XX add(8), with a 7-day history of plaques and blisters on the back and later also on the limbs, associated with high fever, without response to antibiotic treatment pres cribed due to suspicion of bullous impetigo. Physical examination showed multiple erythematous- violaceous plaques, with bullous center on the back, upper and lower limbs, along with plaques and erythematous nodules on the left arm and thigh. Laboratory tests showed leukocytosis with neutro philia (absolute neutrophil count 45954/mm3) and elevated CRP (347 mg/L). Biopsy of skin lesions reported histopathological findings compatible with Sweet's Syndrome. Treatment with prednisone 1 mg/kg/day was indicated with good clinical response. After two weeks of treatment, she presented crusty plaques of smaller size, without bullous lesions. CONCLUSIONS: Sweet's syndrome is an uncom mon dermatosis in pediatrics, therefore, a high index of suspicion should be held in the presence of fever associated with persistent skin lesions. While most cases are idiopathic, screening for associated conditions, mainly proliferative disorders, infections, and immunodeficiencies must be performed.